מחלות ניווניות ו demyelinating של מערכת העצבים

אל פאסו, טקסס. כירופרקטור, ד"ר אלכסנדר חימנז מתמקד מנוונת ו demyelinating מחלות של מערכת העצבים, הסימפטומים שלהם, גורם וטיפול.

מחלות ניווניות ודמיאלינאציות

מחלות נוירונים מוטוריות

• חולשה מוטורית ללא שינויים חושיים
• טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS)
• ALS גרסאות
• טרשת לרוחב ראשונית
• שיתוק מוחין מתקדם
• תנאים בירושה שגורמים ניוון התא הקרניים הקדמי
• Werdnig-Hoffmann המחלה אצל תינוקות
• מחלת קוגלברג-ולנדר בילדים ובמבוגרים צעירים

טרשת לרוחב Amyotrophic (ALS)

• משפיע על החולים 40-60 שנים של גיל
• נזק ל:
• תאי קרן קדמיים
• גלגלי עורק גולגולתי גולגולת
• Corticobulbar ו שטחים corticospinal
• נמוך יותר ממצאים נוירונים מוטוריים (ניוון, fasciculations) וממצאים מוטוריים מנועיים העליון (ספסטיות, hyperreflexia)
• הישרדות ~ שלוש שנים
• המוות נובע מחולשה של הבולב ואת שרירי הנשימה וכתוצאה מכך זיהום על גבי

ALS גרסאות

• בדרך כלל בסופו של דבר להתפתח דפוס ALS טיפוסי
• טרשת נפוצה ראשונית
• סימני נוירונים עליונים מתחילים תחילה, אך למטופלים יש בסופו של דבר סימני נוירונים מוטוריים נמוכים יותר
• הישרדות יכולה להיות עשר שנים או יותר
• שיתוק מוחין
• סלקטיבי כולל את הראש ואת הצוואר השרירים

תנאי מורשת נוירון בירושה

• ניוון התא הקרני הקדמי
• ורדיג - הופמן
• משפיע על תינוקות
• מחלת קוגלברג-ולנדר
• משפיע על ילדים ומבוגרים צעירים

כנסייה, ארצ'יבלד. מחלות עצבים ומנטליות. WB סונדרס ושות ', 1923.

אלצהיימר

• מאופיין בסבכים נוירו-פיבריליים (אגרגטים של חלבון טאו היפר-זרחני) ולוחות בטא-עמילואיד
• מתרחש בדרך כלל לאחר גיל 65
• גורמי סיכון תורשתי
• מוטציות בגן ביתא עמילואיד
• אפסילון גירסה 4 של apolipoprotein

אִבחוּן

• אבחון פתולוגי הוא הדרך היחידה לאבחן באופן סופי את המצב
• הדמיה עשוי להיות מסוגל לשלול גורמים אחרים של דמנציה
• מחקרים הדמיה תפקודית עשוי להיות מפותח יותר כדי להיות שימושי מבחינה אבחון בעתיד
• CSF מחקרים בחינה של חלבונים טאו ביתא עמילואיד עשוי להיות שימושי כמו בדיקות אבחון בעתיד

לוחות עמילואידים וסבכים נוירופיבריליים

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

אזורים במוח מושפעים ממחלת אלצהיימר

• היפוקמפוס

• אובדן זיכרון

• אזור הטמפורו-פארטאל

• אנומיה קלה ואפרקסיה קונסטרוקטיבית

• גרעין הבסיס של מיינרט (נוירונים cholinergic)

• שינויים בתפיסה החזותית

התקדמות

• ככל שיהיו יותר ויותר אזורים בקליפת המוח, המטופל יפתח גירעונות קוגניטיביים חמורים יותר, אם כי פרזיס, אובדן חושי או פגמים בשדה הראייה הם תכונות.

אפשרויות טיפול

• תרופות המעכבות acetylcholinesterase מערכת העצבים המרכזית

• דונפזיל
• Galantamine
• Rivastigmine

• תרגיל אירובי, 30 דקות ביום

• PT / OT טיפול לשמור על פעילויות של חיי היומיום

• נוגדי חמצון ואנטי דלקתיים therapies
• בשלבים מתקדמים, עשויים לדרוש במשרה מלאה, בבית טיפול

דמנציה וסקולרית

• טרשת עורקים מוחית המובילה לשבץ
• המטופל יתעד היסטוריה של שבץ או סימנים של שבץ קודם (ספסטיות, paresis, pseudobulbar שיתוק, אפזיה)
• עשוי להיות קשור למחלת אלצהיימר אם בשל אנגיופתיה עמילואידית

דמנציה פרונטוטמפורלית (מחלת פיק)

• המשפחה

• משפיע על האונות הקדמיות והאונות הטמפורליות

• ניתן לראות על הדמיה אם ניוון מתקדם באזורים אלה

• תסמינים

• אדישות

• התנהגות מסולפת

• תסיסה
• התנהגות לא הולמת מבחינה חברתית
• אימפולסיביות

• קשיי שפה

• בדרך כלל אין זיכרון או קשיים מרחביים

• הפתולוגיה חושפת גופים בתוך הנוירונים

• תוצאות במוות 2-10 שנים

פיק גופים / תכלילים ציטופלסמיים

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

יַחַס

• תרופות נוגדות דיכאון

• Sertraline
• Citalopram

• יש להפסיק את התרופות העלולות לגרום לפגיעה בזיכרון או בלבול

• תרופות הרגעה
• בנזודיאזפינים

• תרגיל

• שינוי סגנון חיים
• טיפול שינוי התנהגותי

מחלת פרקינסון

• עלול להתרחש בכל גיל, אך נדיר לפני גיל 30, ומגביר את השכיחות עולה באוכלוסיות מבוגרים

• נטייה משפחתית, אך גם ללא היסטוריה משפחתית

• יכול להיגרם על ידי גורמים סביבתיים מסוימים

• חשיפה 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)
• תרכובות המייצרות רדיקלים חופשיים

• משפיע על ניגריה פאר compacta

• נוירונים דופאמינרגיים

• על הפתולוגיה, נוכחותם של גופי לוי

• הצטברות של סינולין אלפא

גופים

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

תסמינים של פרקינסון

• קשיחות (כל המטוסים)

• ROM פסיבי
• תנועה פעילה
• עשוי להיות הטבע של גלגל שיניים בשל תסמינים רעד

• Bradekinesia

• איטיות התנועה
• חוסר יכולת ליזום תנועה
• הקפאת

• רעד במנוחה ("גלגול גלגלים")

• נוצר על ידי תנודה של קבוצות שרירים מנוגדים

• ליקויים פוסטורליים

• תנוחה מכווצת קדמית (כפופה)
• חוסר יכולת לפצות על הפרעות, וכתוצאה מכך retroulsion

• פנים כמו מסכות

• דמנציה קלה עד בינונית

• מאוחר יותר בהתקדמות, עקב הצטברות הגוף lewy

פָּתוֹלוֹגִיָה

• מחסור של דופמין בסטריאטום (caudate ו putamen) של הגרעיני הבסיס

• לדופאמין יש בדרך כלל את ההשפעה של גירוי המעגל הישיר דרך הגרעינים הבסיסיים, תוך עיכוב המסלול העקיף

Carbidopa / לבודופה

• הטיפול הנפוץ ביותר הוא תרופה משולבת

• Levodopa

• מבשר דופמין החוצה את מחסום הדם בדם

• Carbidopa

• מעכב דופאמין דקרבוזילאז שאינו חוצה את ה- BBB
• חומצות אמינו יפחיתו את האפקטיביות (תחרות) ולכן יש לקחת תרופות מחלבון

טיפול ממושך עם Carbidopa / Levodopa

• יכולתו של המטופל לאחסן דופמין פוחתת בשימוש בתרופות ולכן השיפורים מהתרופות יימשכו לתקופות קצרות וקצרות יותר ככל שמשתמשים בתרופות

• עם הזמן יכול לגרום לשגשוג של קולטני דופמין

• מינון דיסקינזיה במינון שיא

• שימוש לטווח ארוך מעמיד את הלחץ על הכבד

• תופעות לוואי אחרות יכולות לכלול בחילות, לחץ דם והזיות

אפשרויות טיפול אחרות

• תרופות

• Anticholinergics
• דופמין אגוניסטים
• מעכבי התמוטטות דופניים (מעכבי מונואמין אוקסידאז או מעכבי קטאצ'ול-או-מתיל טרנזיז)
• גלוטתיון במינון גבוה

• איזון המוח תפקודים נוירו- שיקומי תפקודית

• רטט
• גירוי רטרופולסיבי
• גירוי רפלקס חוזר
• ממוקד CMT / OMT

ניוון מערכת מרובה

• הסימפטומים של מחלת פרקינסון מותאמים לאחד או יותר מהבאים:

• סימנים פירמידליים (ניוון Striatonigral)
• תפקוד לקוי אוטונומי (תסמונת שיידרגר)
• Cerebellar למצוא (ניוון Olivopontocerebellar)

• בדרך כלל לא מגיבים לטיפולים סטנדרטיים של מחלת פרקינסון

שיתוק גרעיני מתקדם

• ניוון מתקדם במהירות מעורבים חלבונים טאו בתחומים רבים, כולל המוח התיכון מקורי

• הסימפטומים מתחילים בדרך כלל בגילאים 50-60

• הקושי בהליכה

• דיסארתריה משמעותית

• קושי מרצון מבט אנכי

• Retrocollis (הרחבה דיסטונית של הצוואר)

• דיספאגיה קשה

• לביליון רגשי

• שינוי אישיות

• קשיים קוגניטיביים

• לא מגיבה טוב לטיפול PD רגיל

מחלת גוף מפוזר

• דמנציה פרוגרסיבית
• הזיות קשות ואשליות פרנואידית אפשריות
• בִּלבּוּל
• פרקינסון הסימפטומים

טרשת נפוצה

• מספר רב של נגעים של חומר לבן (פלאקים של demyelination) במערכת העצבים המרכזית

• משתנה בגודל
• מצוין היטב
• גלוי ב- MRI

• נגעים עצביים אופטיים שכיחים

• עצבים היקפיים אינם מעורבים

• נדיר אצל ילדים תחת 10, אבל בדרך כלל מציג לפני גיל 55

• זיהום ויראלי עלול לעורר תגובה חיסונית בלתי הולמת עם נוגדנים לאנטיגן נפוץ של נגיף המיאלין

• מנגנוני זיהומיות וחיסונית תורמים

סוגי MS

• MS מתקדם פרוגרסיבי (PPMS)

• MS מתקדם פרוגרסיבי (SPMS)

• הישנות של טרשת נפוצה (RRMS)

• הסוג הנפוץ ביותר
• יכול לפתח בחריפות, ספונטנית להופיע כדי לפתור ולחזור
• בסופו של דבר הופך להיות כמו SPMS

מעורבות עצבית אופטית

• ב- 40% ממקרי MS

• כאב בתנועות עיניים

• פגם שדה חזותי (scotoma מרכזית או paracentral)

• בדיקה פונדוסופית

• מאי לחשוף papilledema אם הלוח כולל את הדיסק האופטי
• מאי לא נראה יוצא דופן אם פלאקים הם מאחורי הדיסק האופטי (retrobulbar neuritis)

מדיום אורכי אורך מעורבות

• Demyelination של MLF תוצאות intheruclear ophthalmoplegia

• במהלך המבט לרוחב יש paresis של הרקטוס המדיאלי ו nystagmus של העין הנגדית

• ההתכנסות נשארת נורמלית

תסמינים אפשריים אחרים של MS

• מיאלופתיה

• מיספארזה ספסטית
• מערכת חושים פגומה (DC-ML)
• פרשטזיות

• מעורבות Cerebellar

• אטקסיה
• Dysarthria

• מעורבות מערכת וסטיבולארית

• חוֹסֶר אִזוּן
• סחרחורת קלה
• ניסטגמוס

• טיק douloureux (trigeminal neuralgia)

• הסימפטום של לרמיט

• יריות או עקצוץ התייחסו לגזע ולגפיים בעת התכווצות הצוואר
• עייף
• אמבטיה חמה לעתים קרובות מחריף הסימפטומים

דיפרנציאלים לשקול

• מספר רב של אמפולי ווסקולריטיס

• עשוי להיראות כמו נזק חומר לבן על MRI

• סרקואידוז מערכת העצבים המרכזית

• יכול לייצר דלקת עצבית אופטית הפיך וסימנים אחרים CNS

• מחלת הוויפל

• נגעים דלקתיים
• תנועות עיניים רגילות

• חסר ויטמין B12

• דמנציה
• ספסטיות
• עמודת הגב

• עגבת מניגוסקולרית

• נזק רב-תכליתי ל- CNS

• מחלת ליים CNS

• מחלה מולטיפוקלית

אבחון דיפרנציאלי: מחקרי אבחון

• בדיקות דם יכולות לעזור להבדיל

• ספירת דם מלאה
• נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA)
• בדיקת סרום עגבת (RPR, VDRL, וכו ')
• בדיקת נוגדן פלואורסצנטי
• Lyme titer
• שקיעת דם
• אנגיוטנסין המרת רמת האנזים (ל r / o סרקואידוזיס)

אבחון מחקרים של MS

• MRI עם או ללא ניגודיות

• 90% ממקרי MS יש ממצאים MRI לזיהוי

• ממצאי CSF

• העלאת תאי הדם הלבנים
• להקות Oligoclonal IgG

• הגדלת globulin יחס אלבומין

• זה גם לראות 90% של מקרים MS

• מוגברת המיאלין רמות חלבונים בסיסיים

פרוגנוזה

• הישרדות ממוצעת לאחר האבחון היא ~ 15 ל- 20 בשנה
• המוות הוא בדרך כלל מפני זיהום על גבי ולא בשל ההשפעות של המחלה עצמה

מקורות

אלכסנדר ג 'ריבס, א' וסוונסון, הפרעות במערכת העצבים. דרטמות ', 2004.
סוונסון, ר 'מחלות ניווניות של מערכת העצבים. 2010.